Νόσος των εκτροφέων πτηνών ή πιο «επίσημα» πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία

Νόσος των εκτροφέων πτηνών ή πιο «επίσημα» πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία

Με λύπη πληροφορηθήκαμε την είδηση του θανάτου του -παγκόσμιας φήμης- Σέρβου πρώην καλαθοσφαιριστή και προπονητή Ντούσαν Ίβκοβιτς, αποδιδόμενου σε επιπλοκές μιας πάθησης που οφείλεται στη στενή επαφή με τα περιστέρια -των οποίων υπήρξε λάτρης- που είναι γνωστή ως νόσος των εκτροφέων πτηνών ή πιο «επίσημα» ως πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.

Η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία είναι μια πνευμονική νόσος με ή χωρίς γενικά συμπτώματα που εμφανίζει ποικιλομορφία αναφορικά με τη βαρύτητα, τις κλινικές εκδηλώσεις και την πορεία της. Η νόσος οφείλεται σε ανοσολογικής αρχής φλεγμονή του πνευμονικού παρεγχύματος, η οποία προκύπτει μετά από εισπνοή αντιγόνων στα οποία το άτομο έχει προηγουμένως ευαισθητοποιηθεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα αντιγόνα είναι οργανικές ουσίες, όπως πρωτεΐνες θηλαστικών και πτηνών, μύκητες και θερμόφιλα βακτήρια.

Οι δύο πιο γνωστές μορφές της νόσου είναι ο πνεύμονας του αγρότη, που προκαλείται από θερμόφιλους ακτινομύκητες που βρίσκονται στα υγρά χόρτα αλλά και στην έκθεση σε πτητικά φυτοφάρμακα καθώς και η νόσος των εκτροφέων πτηνών (περιστέρια, παπαγάλοι, καναρίνια) που οφείλεται σε μία ανοσοσφαιρίνη των πτηνών, η οποία βρίσκεται στα φτερά και τα απορρίμματά τους. Η συχνότητα της νόσου ανέρχεται στο 10-20% των ατόμων που εκτίθενται συστηματικά σε περιστέρια. Συνολικά, η επίπτωση της νόσου είναι 30 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού και είναι διαρκώς αυξανόμενη καθώς η νόσος μέχρι πρότινος υποδιαγιγνώσκονταν ενώ φαίνεται ότι σχετίζεται και με την ρύπανση του περιβάλλοντος. 

Τα τελευταία χρόνια, έχει περιγραφεί πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία οφειλόμενη σε άτυπα μυκοβακτηρίδια που βρίσκονται σε τζακούζι (hot tub). Στα κυρίαρχα συμπτώματα της νόσου συμπεριλαμβάνονται η δύσπνοια, η καταβολή, ο πυρετός, η γριπώδης συνδρομή, οι μυαλγίες, οι αρθραλγίες, η κεφαλαλγία και η απώλεια βάρους. Η ακτινολογική εικόνα παρουσιάζει μεγάλη ποικιλομορφία και εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Στην απλή ακτινογραφία θώρακα διαπιστώνονται συνήθως πυκνώσεις ή σκιάσεις πυκνότητας θολής υάλου με την ακτινολογική εικόνα να παίρνει τη μορφή ίνωσης σε φάση χρονιότητας. Η αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας προσφέρει πολύ περισσότερα στοιχεία και είναι αυτή που χρησιμοποιείται στην παρακολούθηση των ασθενών.

Ο λειτουργικός έλεγχος της αναπνοής (σπιρομέτρηση) δεν αναδεικνύει παθογνωμονικές διαταραχές της νόσου, αλλά αποτελεί αναπόσπαστο κομμάτι της διαγνωστικής διερεύνησης. Εργαστηριακός έλεγχος για μέτρηση ειδικών αντισωμάτων στο αίμα, αλλά και βρογχοσκόπηση για λήψη βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος συστήνονται επίσης, ενώ η βιοψία πνεύμονα περιορίζεται σε περιπτώσεις ασθενών στους οποίους η διάγνωση παραμένει ασαφής παρά την αρχική εκτίμηση ή σε αυτούς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία. Οι παραπάνω διαγνωστικοί χειρισμοί έχουν επικυρωθεί από τις πρόσφατα δημοσιευθείσες κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικανικής Εταιρείας Θώρακα (ATS) το 2019.

Αναφορικά με τη θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση και η απομάκρυνση του αιτιολογικού παράγοντα αποτελούν τον ακρογωνιαίο λίθο της αποτελεσματικής θεραπείας. Συνεχιζόμενη έκθεση στον αντιγονικό παράγοντα είναι αιτία δυσμενούς εξέλιξης της νόσου. Πολλές φορές η αναγνώριση του υπεύθυνου παράγοντα είναι πιο εύκολη στο εργασιακό παρά στο οικιακό περιβάλλον. Από πλευράς φαρμακευτικής θεραπείας, τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται αρχικά σε υψηλή δοσολογία και ακολούθως σε προοδευτική ελάττωση αυτής, καθώς μακροχρόνια χορήγησή τους δε συσχετίζεται με το αντίστοιχο όφελος.

Πλέον, για τις χρόνιες μορφές, έχουν λάβει έγκριση και χορηγούνται -βάσει κλινικών μελετών που έχουν δημοσιευτεί σε έγκριτα επιστημονικά περιοδικά- φάρμακα κατά της πνευμονικής ίνωσης καθώς και ήπιοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες που στερούνται των ανεπιθύμητων ενεργειών της μακροχρόνιας λήψης κορτιζόνης. Η πρόγνωση της νόσου διαφέρει από ασθενή σε ασθενή και εξαρτάται από το είδος και τη διάρκεια έκθεσης στο υπεύθυνο αντιγόνο, καθώς και από την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις της νόσου επιβαρύνουν ακόμα περισσότερο την κλινική πορεία της νόσου και μπορεί να αποβούν ενίοτε και θανατηφόρες. Καθίσταται επομένως αδήριτος η ανάγκη τόσο της έγκαιρης διάγνωσης όσο και της αποτελεσματικής θεραπευτικής αντιμετώπισης με αποφυγή έκθεσης στον επιβλαβή παράγοντα του περιβάλλοντος. Η διάγνωση και αντιμετώπιση της νόσου απαιτούν εξειδικευμένο πνευμονολογικό κέντρο και συνεπώς η έγκαιρη παραπομπή του ασθενούς από τον οικογενειακό του πνευμονολόγο είναι κεφαλαιώδους σημασίας.

* Ο Αργύρης Τζουβελέκης είναι αναπληρωτής καθηγητής πνευμονολογίας του Πανεπιστημίου Πατρών.